Los tumores extragonadales de c\u00e9lulas germinativas son tumores raros que representan solo un peque\u00f1o porcentaje de todos los tumores de c\u00e9lulas germinativas. Sin embargo, es posible que la incidencia real de estos tumores sea m\u00e1s alta de lo que se pens\u00f3 en un principio debido a que no se diagnostican adecuadamente.
\nLos tumores extragonadales de c\u00e9lulas germinativas pueden ser benignos (teratoma) o malignos. Este \u00faltimo grupo se divide en tumores seminomatosos (seminoma) y tumores no seminomatosos, que incluyen los siguientes subtipos:
\nLos tumores extragonadales de c\u00e9lulas germinativas son mucho m\u00e1s frecuentes en hombres que en mujeres [1] y, por lo general, se presentan en adultos j\u00f3venes. Estas neoplasias agresivas pueden surgir pr\u00e1cticamente en cualquier lugar, pero el sitio de origen suele estar en la l\u00ednea media (mediastino, retroperitoneo o gl\u00e1ndula pineal). El origen gonadal se debe excluir mediante un examen testicular minucioso acompa\u00f1ado de ecograf\u00eda. El diagn\u00f3stico es dif\u00edcil y se debe considerar en cualquier paciente con una neoplasia maligna poco diferenciada, en especial, en j\u00f3venes con masas en la l\u00ednea media.[2,3]
\nSe formul\u00f3 una clasificaci\u00f3n internacional para el pron\u00f3stico de los tumores de c\u00e9lulas germinativas a partir de un an\u00e1lisis retrospectivo de 5202 pacientes con tumores de c\u00e9lulas germinativas no seminomatosos metast\u00e1sicos y 660 pacientes con tumores de c\u00e9lulas germinativas seminomatosos metast\u00e1sicos.[4] Todos los pacientes recibieron un tratamiento que inclu\u00eda cisplatino o carboplatino como primer curso de quimioterapia. La clasificaci\u00f3n pron\u00f3stica, que se muestra a continuaci\u00f3n, se acord\u00f3 a principios de 1997 por todos los grupos principales de ensayos cl\u00ednicos del mundo. Esta clasificaci\u00f3n se debe usar para notificar los resultados de ensayos cl\u00ednicos de pacientes con tumores extragonadales de c\u00e9lulas germinativas.
\nLos tumores no seminomatosos tienen un pron\u00f3stico favorable cuando presentan las siguientes caracter\u00edsticas:
\nLos tumores seminomatosos (seminomas) tienen un pron\u00f3stico favorable cuando presentan las siguientes caracter\u00edsticas:
\nTumores no seminomatosos tienen un pron\u00f3stico intermedio cuando presentan las siguientes caracter\u00edsticas:
\nTumores seminomatosos (seminomas) tienen un pron\u00f3stico intermedio cuando presentan las siguientes caracter\u00edsticas:
\nTumores no seminomatosos tienen un pron\u00f3stico precario cuando presentan las siguientes caracter\u00edsticas:
\nNing\u00fan paciente con seminoma se clasific\u00f3 en el grupo de pron\u00f3stico precario.
\nLos teratomas benignos se tratan con extirpaci\u00f3n quir\u00fargica sola. Estos tumores suelen ser muy grandes y el procedimiento quir\u00fargico puede ser impresionante.
\nRealizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
\nEl diagn\u00f3stico de seminoma requiere que la concentraci\u00f3n s\u00e9rica de alfafetoprote\u00edna sea normal y que no se encuentren otras c\u00e9lulas germinativas. Las decisiones de tratamiento en los pacientes con estos tumores a menudo son dif\u00edciles.
\nAl igual que en el seminoma testicular, estos tumores son muy radiosensibles. Entre el 60 % y el 80 % de los pacientes permanecer\u00e1n sin enfermedad despu\u00e9s del tratamiento con radioterapia.[1] La radioterapia craneoespinal para los germinomas intracraneales (contraparte intracraneal del seminoma) produce tasas de supervivencia sin reca\u00edda y de supervivencia general del 90 % al 95 % a los 5 a\u00f1os, respectivamente, como se observ\u00f3 en el ensayo GER-GPO-MAKEI-86/89.[2][Nivel de evidencia C1]
\nLa quimioterapia inicial con los reg\u00edmenes usados para el c\u00e1ncer testicular no seminomatoso tambi\u00e9n es eficaz. En la pr\u00e1ctica, los pacientes con tumores localizados relativamente peque\u00f1os suelen tratarse inicialmente con radioterapia, mientras que aquellos con tumores muy voluminosos o tumores que no son localizados se tratan con reg\u00edmenes de quimioterapia a base de etop\u00f3sido y cisplatino.
\nAl igual que en el seminoma testicular, muchos pacientes quedar\u00e1n con una masa residual despu\u00e9s del tratamiento. Si la masa residual es inferior a 3,0 cm, la mayor\u00eda de los expertos coinciden en que la observaci\u00f3n es apropiada. En aquellos con masas residuales m\u00e1s grandes, algunos expertos recomiendan la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica, mientras que otros prefieren la observaci\u00f3n.[3,4]
\nRealizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
\nLos pacientes con tumores no seminomatosos deben recibir quimioterapia en el momento del diagn\u00f3stico. Estos pacientes suelen tener tumores de gran volumen cuando reciben el diagn\u00f3stico y, por lo general, son sintom\u00e1ticos. La cirug\u00eda citorreductora inicial pocas veces es \u00fatil. Muchos pacientes de riesgo alto re\u00fanen los requisitos para participar en ensayos cl\u00ednicos. Por lo general, el tratamiento est\u00e1ndar incluye 4 cursos de BEP (bleomicina, etop\u00f3sido y cisplatino).[1,2]
\nEn un estudio aleatorizado en el que se compararon 4 cursos de BEP con 4 cursos de VIP (etop\u00f3sido, ifosfamida y cisplatino), se observ\u00f3 una supervivencia general (SG) y un tiempo hasta el fracaso terap\u00e9utico similares con los 2 reg\u00edmenes en pacientes con tumores de c\u00e9lulas germinativas diseminados en estadio avanzado que no hab\u00edan recibido quimioterapia.[3,4][Nivel de evidencia A1] De los 304 pacientes en este estudio, 66 ten\u00edan tumores primarios extragonadales. En este subgrupo de pacientes, las respuestas a los dos reg\u00edmenes fueron similares. Los efectos t\u00f3xicos hematol\u00f3gicos en la SG fueron sustancialmente m\u00e1s precarios con el r\u00e9gimen VIP que con el r\u00e9gimen BEP.
\nEs posible que los pacientes con una masa residual despu\u00e9s de la quimioterapia logren una supervivencia sin enfermedad a largo plazo despu\u00e9s de la cirug\u00eda posterior a quimioterapia con resecci\u00f3n de toda la enfermedad residual.[5][Nivel de evidencia C2] Los pacientes con tumores extragonadales de c\u00e9lulas germinativas no seminomatosos que recaen despu\u00e9s de la quimioterapia de primera l\u00ednea por lo general tienen un pron\u00f3stico precario con respuestas inadecuada a los reg\u00edmenes de rescate, como los que se usan para el trasplante aut\u00f3geno de m\u00e9dula \u00f3sea, que han tenido \u00e9xito para el c\u00e1ncer de test\u00edculo recidivante.[6-8] Estos pacientes son aptos para participar en estudios de nuevos abordajes de tratamiento.
\nLos tumores mediast\u00ednicos no seminomatosos son \u00fanicos en ciertos aspectos. Estos tumores son m\u00e1s frecuentes en personas con s\u00edndrome de Klinefelter y se relacionan con un riesgo de desarrollo subsiguiente de neoplasia hematol\u00f3gica que no est\u00e1 relacionada con el tratamiento.[9,10] Cerca del 50 % de los pacientes con tumores mediast\u00ednicos no seminomatosos sobrevivir\u00e1n con el tratamiento adecuado.[11] El riesgo alto se relaciona en parte con el volumen tumoral, la resistencia a la quimioterapia y la predisposici\u00f3n a presentar neoplasias hematol\u00f3gicas y otras neoplasias malignas de c\u00e9lulas no germinativas. En un estudio no controlado, algunos pacientes con una masa mediast\u00ednica residual posterior a la quimioterapia lograron una supervivencia sin enfermedad a largo plazo despu\u00e9s de la resecci\u00f3n completa, incluso cuando los marcadores tumorales s\u00e9ricos estaban elevados.[5][Nivel de evidencia C2] Los factores de selecci\u00f3n de pacientes quiz\u00e1s expliquen estos desenlaces favorables.
\nEl pron\u00f3stico del tumor retroperitoneal no seminomatoso es razonablemente bueno y se relaciona con el volumen tumoral, similar a lo que sucede en casos con met\u00e1stasis ganglionares de un tumor primario testicular.
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\nEn un ensayo controlado aleatorizado, se compar\u00f3 el uso de dosis convencionales de quimioterapia de rescate con dosis altas de quimioterapia y rescate aut\u00f3geno de m\u00e9dula \u00f3sea en 263 pacientes con tumores de c\u00e9lulas germinativas recidivantes o resistentes al tratamiento. De los 263 pacientes, 43 pacientes ten\u00edan tumores primarios extragonadales. Se observaron m\u00e1s efectos t\u00f3xicos y muertes relacionadas con el tratamiento en el grupo de dosis altas, sin mejoras en la tasa de respuesta ni en la supervivencia general.[1][Nivel de evidencia A1]
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\nSe sugiere citar la referencia bibliogr\u00e1fica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
\nPDQ\u00ae sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento de los tumores extragonadales de c\u00e9lulas germinativas. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualizaci\u00f3n: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/extragonadal-celulas-germinativas/pro/tratamiento-extragonadal-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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