Un c\u00e1ncer de origen primario desconocido (CPD o CUP) se define como una neoplasia maligna confirmada por biopsia, donde no se logra establecer un sitio primario despu\u00e9s de la evaluaci\u00f3n patol\u00f3gica y los estudios radiogr\u00e1ficos. Este tipo de neoplasia tambi\u00e9n se conoce como c\u00e1ncer de sitio primario desconocido u oculto. Con el advenimiento de la caracterizaci\u00f3n gen\u00f3mica integral y la tomograf\u00eda computarizada por emisi\u00f3n de positrones, menos del 1 % de los nuevos diagn\u00f3sticos de c\u00e1ncer se designan como de origen primario desconocido.[1-5]
\nLa mayor\u00eda de estos casos son adenocarcinomas o tumores indiferenciados. Con menos frecuencia, son carcinomas de c\u00e9lulas escamosas, melanomas, sarcomas, tumores de c\u00e9lulas germinativas y tumores neuroendocrinos.[6] En algunos pacientes, el sitio primario no se puede identificar incluso durante una necropsia.
\nEl pron\u00f3stico de los pacientes con un c\u00e1ncer de origen primario desconocido es precario. Alrededor del 30 % de los pacientes est\u00e1n vivos 1 a\u00f1o despu\u00e9s del diagn\u00f3stico.[1,7] Los c\u00e1nceres de origen primario desconocido abarcan un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades cuya manifestaci\u00f3n primaria en todos los casos es la met\u00e1stasis. Aunque la mayor\u00eda de estas enfermedades son m\u00e1s o menos resistentes a los tratamientos citot\u00f3xicos, las pruebas de diagn\u00f3stico molecular y gen\u00e9tico permiten identificar terapias dirigidas que en ocasiones mejoran bastante el pron\u00f3stico.[1] En cada caso, durante la evaluaci\u00f3n m\u00e9dica se deben considerar detalles cl\u00ednicos y patol\u00f3gicos espec\u00edficos para seleccionar un tratamiento adecuado y potencialmente curativo.
\nLa supervivencia es m\u00e1s precaria en pacientes que presentan cualquiera de las siguientes caracter\u00edsticas: [8-10]
\nEn revisiones retrospectivas se estableci\u00f3 una relaci\u00f3n entre el compromiso ganglionar o el tipo histol\u00f3gico neuroendocrino con una supervivencia m\u00e1s prolongada.[8-10]
\nLos pacientes que presentan una concentraci\u00f3n normal de LDH y un estado funcional del Eastern Cooperative Oncology Group de 0 o 1 tienen un pron\u00f3stico mucho m\u00e1s favorable que quienes tiene una concentraci\u00f3n alta de LDH o un peor estado funcional.[10]
\nEn una revisi\u00f3n de 5 estudios de casos y controles y 14 estudios de cohorte, se encontr\u00f3 un aumento evidente del riesgo de c\u00e1ncer de origen primario desconocido por el consumo de cigarrillos.[11]
\nDesde el punto de vista conceptual, el c\u00e1ncer de origen primario desconocido es un tipo de tumor que tiende a metastatizar temprano, a diferencia de casos m\u00e1s comunes en los que el tumor primario es evidente independientemente de la presencia o ausencia de met\u00e1stasis. El patr\u00f3n de diseminaci\u00f3n del c\u00e1ncer de origen primario desconocido en el momento del diagn\u00f3stico proporciona indicios sobre la probabilidad de que el sitio primario est\u00e9 por encima o por debajo del diafragma. Las met\u00e1stasis pulmonares son dos veces m\u00e1s comunes cuando el sitio primario se encuentra por encima del diafragma. Las met\u00e1stasis hep\u00e1ticas son m\u00e1s comunes cuando el sitio primario est\u00e1 debajo del diafragma. Un c\u00e1ncer cuyo cuadro cl\u00ednico inicial es de sitio primario desconocido puede que presente unas caracter\u00edsticas de met\u00e1stasis muy diferentes a lo que se anticipa de manera t\u00edpica. Por ejemplo, cuando se encuentran met\u00e1stasis \u00f3seas de origen desconocido, lo m\u00e1s frecuente es que el sitio de origen sea c\u00e1ncer de p\u00e1ncreas y, de manera menos frecuente, c\u00e1ncer de pulm\u00f3n, lo que difiere del cuadro cl\u00ednico caracter\u00edstico de estos tipos de c\u00e1ncer.
\nEl pat\u00f3logo desempe\u00f1a una funci\u00f3n central en la evaluaci\u00f3n del c\u00e1ncer de origen primario desconocido. La evaluaci\u00f3n rigurosa de una muestra suficiente para hacer pruebas de diagn\u00f3stico histol\u00f3gico, inmunohistoqu\u00edmico, molecular, de secuenciaci\u00f3n de \u00faltima generaci\u00f3n (NGS) y, cuando es apropiado, de microscop\u00eda electr\u00f3nica proporciona los indicios m\u00e1s importantes para el diagn\u00f3stico de la enfermedad.[12-16] Las evaluaciones patol\u00f3gicas proporcionan la orientaci\u00f3n necesaria para una correcta evaluaci\u00f3n cl\u00ednica.
\nA continuaci\u00f3n se presentan las pruebas para el diagn\u00f3stico del c\u00e1ncer de origen primario desconocido.
\nLas pruebas cl\u00ednicas, patol\u00f3gicas y gen\u00e9tico-moleculares tienen dos objetivos. El primero es identificar tumores que responden a tratamientos disponibles. El segundo es identificar terapias dirigidas nuevas que podr\u00edan ser \u00fatiles para el perfil gen\u00e9tico espec\u00edfico.[5] La Administraci\u00f3n de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprob\u00f3 el uso de algunas terapias dirigidas nuevas cuando se identifica una diana molecular en un c\u00e1ncer, independientemente del sitio primario (incluso cuando no hay sitio primario evidente para la met\u00e1stasis). Ejemplos de estos casos son los tumores con una carga mutacional alta o concentraciones elevadas de PD-1 o PD-L1, expresi\u00f3n de HER2, expresi\u00f3n de NTRK, expresi\u00f3n de BRAF V600E, expresi\u00f3n de RET, mutaciones en EGFR, fusiones de ROS1, amplificaci\u00f3n de MET, positividad para receptores hormonales o deficiencia de reparaci\u00f3n hom\u00f3loga e inestabilidad microsatelital.[20-27]
\nEn dos ensayos prospectivos aleatorizados publicados en 2019, se compar\u00f3 la quimioterapia est\u00e1ndar (carboplatino y paclitaxel o cisplatino y gemcitabina) con el tratamiento espec\u00edfico seg\u00fan el sitio mediante perfil de expresi\u00f3n g\u00e9nica.[28,29] En ninguno de los ensayos se encontr\u00f3 ventaja al administrar un tratamiento espec\u00edfico seg\u00fan el sitio de origen en cuanto a la mediana de supervivencia sin progresi\u00f3n (SSP) (5 meses) ni a la mediana de supervivencia general (SG) (10\u201312 meses). Sin embargo, la mayor\u00eda de las terapias dirigidas nuevas, incluso los inhibidores de puntos de control, no estaban disponibles en ese momento.[28,29][Nivel de evidencia B1]
\nEn un metan\u00e1lisis de 5 estudios en los que participaron 1114 pacientes, se compar\u00f3 un tratamiento espec\u00edfico seg\u00fan el sitio de origen identificado por perfil gen\u00f3mico versus un tratamiento emp\u00edrico. No hubo mejor\u00eda en la SSP (cociente de riesgos instant\u00e1neos [CRI], 0,93; intervalo de confianza [IC] 95 %, 0,74\u20131,17; P = 0,534) ni en la SG (CRI, 0,75; IC 95 %, 0,55\u20131,03; P = 0,069).[30][Nivel de evidencia B1] Se observ\u00f3 un beneficio aislado de una terapia dirigida espec\u00edfica en pacientes con tumores m\u00e1s sensibles.
\nEn un an\u00e1lisis retrospectivo, una cohorte de 97 pacientes con c\u00e1ncer de origen primario desconocido se sometieron a NGS de tejido o DNA circulante (cfDNA) en sangre. La mediana del n\u00famero de alteraciones gen\u00f3micas patog\u00e9nicas en el tejido fue 4 (intervalo, 0\u201325), y la mediana del n\u00famero de alteraciones gen\u00f3micas en cfDNA fue 2 (intervalo, 0\u20139).[31] El uso de terapias combinadas dirigidas a estas alteraciones quiz\u00e1s mejore los desenlaces de los pacientes.[31] Luego se calcul\u00f3 un puntaje de emparejamiento (aproximadamente equivalente al n\u00famero de alteraciones dirigidas dividido entre el n\u00famero total de alteraciones delet\u00e9reas) con el fin de cuantificar el grado de emparejamiento entre tumor y f\u00e1rmaco. Los desenlaces se compararon en los pacientes evaluables con puntaje alto (>50 %; n = 15) y bajo (\u226450 %; n = 47). La mediana de SSP fue 10,4 meses en los pacientes con puntaje alto y de 2,8 meses en los pacientes con puntaje bajo (CRI, 0,27; IC 95 %, 0,11\u20130,64; P = 0,002). La SG fue de 15,8 meses para los pacientes con puntaje alto y de 6,9 meses para los pacientes con puntaje bajo (CRI, 0,45; IC 95 %, 0,17\u20131,16; P = 0,09).[31][Nivel de evidencia C2]
\nLa tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones-tomograf\u00eda computarizada (TEP-TC) de todo el cuerpo puede revelar la extensi\u00f3n de la enfermedad, y es especialmente \u00fatil cuando las manifestaciones iniciales se restringen a un solo sitio o se trata de un c\u00e1ncer oligometast\u00e1sico, sobre todo en pacientes con met\u00e1stasis ganglionares cervicales indicadoras de un posible tumor primario de cabeza y cuello.[1-4]
\nEs posible combinar la TEP-TC y la TEP-TC con receptor de somatostatina para detectar neoplasias neuroendocrinas, o se puede combinarla con el ant\u00edgeno prost\u00e1tico espec\u00edfico de membrana cuando se sospecha un c\u00e1ncer de pr\u00f3stata. En un metan\u00e1lisis de 20 estudios en los que participaron 1942 pacientes, se obtuvo confirmaci\u00f3n cl\u00ednica o por biopsia de una TEP-TC positiva en el 40,9 % de los pacientes (intervalo de confianza [IC] 95 %, 40,0\u201342,9 %).[5]
\nEn un metan\u00e1lisis de 38 estudios con 2795 pacientes, se encontr\u00f3 que una TEP con fl\u00faor F 18-fludesoxiglucosa o una TEP-TC conllev\u00f3 cambios en el tratamiento del 35 % de los pacientes (IC 95 %, 31\u201340 %).[6] En este metan\u00e1lisis, la TEP-TC permiti\u00f3 identificar un sitio primario en el 22 % de los pacientes (IC 95 %, 18\u201328 %) y otras met\u00e1stasis en un 14 % de los pacientes (IC 95 %, 10\u201319 %).[6]
\nDespu\u00e9s de la estadificaci\u00f3n con TEP-TC y resonancia magn\u00e9tica de la cabeza, el siguiente paso es la caracterizaci\u00f3n molecular y la secuenciaci\u00f3n de \u00faltima generaci\u00f3n, preferiblemente en la biopsia de tejido o, de manera alternativa, mediante an\u00e1lisis de c\u00e9lulas tumorales circulantes en una muestra de sangre (biopsia l\u00edquida).
\nEl 20 % de los pacientes con c\u00e1ncer de origen primario desconocido tienen un tipo favorable, que se define por las siguientes caracter\u00edsticas:
\nDe acuerdo con una publicaci\u00f3n de consenso, el tratamiento local con cirug\u00eda o radioterapia es una opci\u00f3n cuando se confirma met\u00e1stasis en un solo sitio mediante tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones-tomograf\u00eda computarizada (TEP-TC) y resonancia magn\u00e9tica (IRM) del enc\u00e9falo. El tratamiento local ha producido cura anecd\u00f3tica en unos pocos pacientes y meses a a\u00f1os de supervivencia sin reca\u00edda, tambi\u00e9n anecd\u00f3tica, en otros pacientes.[1][Nivel de evidencia C3] Los informes anecd\u00f3ticos tambi\u00e9n respaldan la terapia localizada en pacientes con menos de 5 met\u00e1stasis, o incluso un nuevo tratamiento con radioterapia o cirug\u00eda en pacientes que presentan una recidiva localizada.[2][Nivel de evidencia C3] Los pacientes con un c\u00e1ncer de origen primario desconocido estadificado y met\u00e1stasis solo en el enc\u00e9falo tambi\u00e9n podr\u00edan evolucionar bien al recibir radioterapia con cirug\u00eda o sin esta, como se inform\u00f3 en un estudio prospectivo de 33 pacientes.[3,4][Nivel de evidencia C3]
\nEn pacientes con c\u00e1ncer de origen primario desconocido en quienes se identifica un carcinoma de c\u00e9lulas escamosas en los ganglios linf\u00e1ticos cervicales (no supraclaviculares) se hacen TEP-TC, IRM, panendoscopia para biopsias y amigdalectom\u00edas bilaterales.[5]
\nLa cirug\u00eda rob\u00f3tica transoral puede reemplazar la panendoscopia en la b\u00fasqueda de un sitio primario en la regi\u00f3n de la cabeza y el cuello.[6] Los estudios patol\u00f3gicos deben incluir pruebas de expresi\u00f3n de p16 para evaluar el estado del virus del papiloma humano, el virus de Epstein-Barr y la expresi\u00f3n de PD-L1.[7]
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n, consulte Tratamiento del c\u00e1ncer escamoso metast\u00e1sico de cuello con tumor primario oculto.
\nEl carcinoma de c\u00e9lulas escamosas en un sitio inguinal o il\u00edaco suele asociarse con un c\u00e1ncer primario genital o anorrectal. Los ex\u00e1menes deben centrarse en la vulva, la vagina y el cuello uterino para las mujeres, y en el pene para los hombres. En ambos sexos, se debe examinar el \u00e1rea anorrectal y se debe obtener una biopsia de cualquier \u00e1rea sospechosa. Se han notificado curas anecd\u00f3ticas en algunos casos de sitios inguinales o il\u00edacos aislados con sitio primario oculto despu\u00e9s de los estudios de estadificaci\u00f3n.[8]
\nMenos del 1 % de las mujeres presentan c\u00e1ncer de mama histol\u00f3gico en un ganglio linf\u00e1tico axilar con un tumor primario oculto, incluso despu\u00e9s de una IRM de la mama.[9] Los estudios patol\u00f3gicos iniciales deben incluir el estado de los receptores de estr\u00f3geno y progesterona y del factor de crecimiento epid\u00e9rmico humano (HER2), adem\u00e1s de estudios moleculares y gen\u00e9ticos complementarios. La cirug\u00eda, la radioterapia, la quimioterapia neoadyuvante o adyuvante y la terapia hormonal se administran de acuerdo con las directrices para el c\u00e1ncer de mama convencional.[10-13]
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n, consultar Tratamiento del c\u00e1ncer de seno (mama).
\nLa presencia de met\u00e1stasis \u00f3seas bl\u00e1sticas (osteobl\u00e1sticas) o lesiones mixtas bl\u00e1sticas y l\u00edticas por lo general indica c\u00e1ncer de mama en mujeres y c\u00e1ncer de pr\u00f3stata en hombres. Los procedimientos de diagn\u00f3stico y las opciones terap\u00e9uticas deben enfocarse en este presunto sitio de origen.
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n, consulte Tratamiento del c\u00e1ncer de seno (mama) o Tratamiento del c\u00e1ncer de pr\u00f3stata.
\nLa presencia de concentraciones elevadas en suero o tejido de alfafetoprote\u00edna (AFP) o gonadotropina cori\u00f3nica humana \u00df (GCH-\u00df) indica c\u00e1ncer de test\u00edculo o tumor extragonadal de c\u00e9lulas germinativas en hombres. Los hombres menores de 50 a\u00f1os con adenopat\u00eda mediast\u00ednica y met\u00e1stasis pulmonares presentan indicios inmunohistoqu\u00edmicos de AFP o GCH-\u00df cuando su cuadro cl\u00ednico inicial es extragonadal. Los procedimientos de diagn\u00f3stico y las opciones terap\u00e9uticas deben enfocarse en este presunto sitio de origen.
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n, consulte Tratamiento del c\u00e1ncer de test\u00edculo y Tratamiento de los tumores extragonadales de c\u00e9lulas germinativas.
\nLas mujeres con carcinomatosis peritoneal por un adenocarcinoma indiferenciado o con caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas serosas en ausencia de un sitio primario de ovario, trompa de Falopio o \u00fatero deben someterse a pruebas diagn\u00f3sticas y un abordaje terap\u00e9utico para un c\u00e1ncer de ovario.[14] Esta situaci\u00f3n se considera un carcinoma seroso peritoneal primario.
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n, consulte Tratamiento del c\u00e1ncer epitelial de ovario, de trompas de Falopio y primario de peritoneo.
\nLas pruebas cl\u00ednicas, patol\u00f3gicas y gen\u00e9tico-moleculares tienen dos objetivos. El primero es identificar tumores que responden a tratamientos disponibles. El segundo es identificar terapias dirigidas nuevas que podr\u00edan ser \u00fatiles para el perfil gen\u00e9tico espec\u00edfico. La Administraci\u00f3n de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprob\u00f3 el uso de algunas terapias dirigidas nuevas cuando se identifica una diana molecular en un c\u00e1ncer, independientemente del sitio primario, o cuando no hay sitio primario evidente. Ejemplos de estos casos son los tumores con una carga mutacional alta, concentraciones elevadas de PD-L1, concentraciones elevadas de HER2, mutaciones en NTRK, mutaciones en BRAF, mutaciones en RET, fusiones de ROS1, amplificaci\u00f3n de MET, deficiencia de reparaci\u00f3n hom\u00f3loga (HRD), inestabilidad microsatelital (MSI) y mutaciones en EGFR.[15-22]
\nEstas neoplasias se clasifican como tumores neuroendocrinos bien diferenciados y carcinomas neuroendocrinos de progresi\u00f3n lenta. Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados exhiben un comportamiento de relativa escasa malignidad. Los carcinomas neuroendocrinos de progresi\u00f3n lenta en ocasiones presentan un comportamiento de gran malignidad con diseminaci\u00f3n metast\u00e1sica r\u00e1pida que es indistinguible desde el punto de vista cl\u00ednico del adenocarcinoma de p\u00e1ncreas o el c\u00e1ncer de pulm\u00f3n de c\u00e9lulas peque\u00f1as. El \u00edndice de proliferaci\u00f3n de Ki-67 se usa para subclasificar los tumores neuroendocrinos bien diferenciados en grados: bajo, intermedio y alto; mientras que los carcinomas neuroendocrinos son, por defecto, de grado alto y pobremente diferenciados y se dividen seg\u00fan el tipo de c\u00e9lulas: grandes y peque\u00f1as.
\nLos tumores neuroendocrinos de origen primario desconocido se pueden originar en el intestino delgado, el p\u00e1ncreas, el ap\u00e9ndice, el colon, el recto o el ovario.[23,24] La TEP-TC con receptor de somatostatina es muy eficaz para identificar sitios primarios y sitios metast\u00e1sicos de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados, mientras que la TEP con fl\u00faor F 18-fludesoxiglucosa es m\u00e1s adecuada para los carcinomas neuroendocrinos.[25-27]
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n, consultar Tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales.
\nEl carcinoma de c\u00e9lulas de Merkel es una neoplasia maligna cut\u00e1nea rara y agresiva que tiene un origen neuroendocrino y suele manifestarse con lesiones primarias en la cabeza y el cuello o en las extremidades. Sin embargo, es posible que se presente solo en los ganglios linf\u00e1ticos, sin sitio primario evidente.[28]
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n, consulte Tratamiento del carcinoma de c\u00e9lulas de Merkel.
\nAlrededor del 5 % de los pacientes con melanoma maligno no tienen un sitio primario documentado en el momento de la presentaci\u00f3n inicial. Los estudios de diagn\u00f3stico y las opciones terap\u00e9uticas deben estar acordes con el paradigma de melanoma maligno.[29]
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n, consultar Tratamiento del melanoma.
\nRealizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
\nSe considera que la mayor\u00eda de los pacientes con un diagn\u00f3stico nuevo de un c\u00e1ncer de origen primario desconocido tienen un pron\u00f3stico desfavorable.
\nLas opciones de tratamiento del c\u00e1ncer de origen primario desconocido desfavorable reci\u00e9n diagnosticado son las siguientes:
\nLas pruebas cl\u00ednicas, patol\u00f3gicas y gen\u00e9tico-moleculares tienen dos objetivos. El primero es identificar tumores que responden a tratamientos disponibles. El segundo es identificar terapias dirigidas nuevas que podr\u00edan ser \u00fatiles para el perfil gen\u00e9tico espec\u00edfico. La Administraci\u00f3n de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprob\u00f3 el uso de algunas terapias dirigidas nuevas cuando se identifica una diana molecular en un c\u00e1ncer, independientemente del sitio primario, o cuando no hay sitio primario evidente. Ejemplos de estos casos son los tumores con una carga mutacional alta, concentraciones elevadas de PD-L1, concentraciones elevadas del factor de crecimiento epid\u00e9rmico (HER2), mutaciones en NTRK, mutaciones en BRAF, mutaciones en RET, fusiones de ROS1, amplificaci\u00f3n de MET, deficiencia de reparaci\u00f3n hom\u00f3loga, inestabilidad microsatelital y mutaciones en EGFR.[1-8]
\nSe administr\u00f3 terapia inmunol\u00f3gica con inhibidores de puntos de control como el nivolumab a una poblaci\u00f3n general con c\u00e1ncer de origen primario desconocido desfavorable, lo que produjo una tasa de respuesta general del 22 %.[8] Se observan mejores tasas de respuesta cuando se administran inhibidores de puntos de control a pacientes con tumores que expresan inestabilidad microsatelital alta (MSI-H) o alteraci\u00f3n de la v\u00eda reparadora (dMMR).[7] Los pacientes con carga mutacional del tumor alta (TMB-H), definida como por lo menos 7,75 mutaciones [8] o 10 mutaciones [9] por megabase, tambi\u00e9n tienen una tasa de respuesta m\u00e1s alta a la inmunoterapia.[6] La FDA aprob\u00f3 el pembrolizumab en un entorno cl\u00ednico conocido como \"tumor agn\u00f3stico\" donde la terapia es independiente del tejido de origen (como en el c\u00e1ncer de origen primario desconocido), para tumores con MSI-H, dMMR o TMB-H.[7] La expresi\u00f3n elevada de PD-L1 tambi\u00e9n se correlaciona con tasas de respuesta m\u00e1s altas en los pacientes que reciben inmunoterapia.[8] Se necesitan m\u00e1s ensayos de pacientes con c\u00e1ncer de origen primario desconocido para evaluar cu\u00e1ndo se deben administrar inhibidores de puntos de control y definir los l\u00edmites \u00f3ptimos (1 % al 50 %) y los sistemas de puntuaci\u00f3n (puntaje de proporci\u00f3n tumoral de c\u00e9lulas cancerosas vs. puntaje positivo combinado de c\u00e9lulas circundantes) para guiar el tratamiento.[10]
\nLos pacientes con c\u00e1ncer de origen primario desconocido desfavorable reci\u00e9n diagnosticado que no son aptos para recibir terapia molecular dirigida o inmunoterapia deben considerar la participaci\u00f3n en ensayos cl\u00ednicos. La quimioterapia citot\u00f3xica puede ser una terapia paliativa, pero la elecci\u00f3n de los medicamentos se ha basado en unos pocos estudios cl\u00ednicos peque\u00f1os, sin ensayos aleatorizados que establezcan un mayor beneficio que la administraci\u00f3n del mejor cuidado m\u00e9dico de apoyo.[10] En varios estudios prospectivos aleatorizados se demostr\u00f3 que la biquimioterapia con derivados del platino combinada con un taxano o gemcitabina es equivalente a otras combinaciones de quimioterapia en cuanto a la tasa de respuesta y supervivencia sin progresi\u00f3n.[11-14][Nivel de evidencia B1] Aunque la mayor\u00eda de los pacientes en estos ensayos ten\u00edan adenocarcinoma o carcinoma pobremente diferenciado, tambi\u00e9n participaron pacientes con carcinoma de c\u00e9lulas escamosas pobremente diferenciado.
\nLos cuidados paliativos y terminales son opciones para los pacientes con bajo estado funcional y enfermedad recidivante.
\nRealizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
\nEl uso estudios de seguimiento como la tomograf\u00eda computarizada o las im\u00e1genes por resonancia magn\u00e9tica se extrapolan de los paradigmas de otras neoplasias malignas con sitios primarios conocidos. No se han llevado a cabo ensayos prospectivos en los que se eval\u00fae la vigilancia cl\u00ednica de pacientes con c\u00e1ncer de origen primario desconocido.
\nRealizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
\nLos res\u00famenes del PDQ con informaci\u00f3n sobre el c\u00e1ncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva informaci\u00f3n. Esta secci\u00f3n describe los cambios m\u00e1s recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.
\nSe incorporaron cambios editoriales en este resumen
\nEl Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos es responsable de la redacci\u00f3n y actualizaci\u00f3n de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisi\u00f3n independiente de la bibliograf\u00eda m\u00e9dica y no representa las pol\u00edticas del NCI ni de los NIH. Para obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre las pol\u00edticas relativas a los res\u00famenes y la funci\u00f3n de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualizaci\u00f3n, consultar Informaci\u00f3n sobre este resumen del PDQ e Informaci\u00f3n del PDQ\u00ae sobre el c\u00e1ncer dirigida a profesionales de la salud.
\nEste resumen de informaci\u00f3n del PDQ sobre el c\u00e1ncer dirigido a profesionales de la salud proporciona informaci\u00f3n integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento del c\u00e1ncer de origen primario desconocido. El objetivo es servir como fuente de informaci\u00f3n y ayuda para los profesionales cl\u00ednicos durante la atenci\u00f3n de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atenci\u00f3n sanitaria.
\nEl consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del C\u00e1ncer (NCI), revisa este resumen de manera peri\u00f3dica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica independiente y no constituye una declaraci\u00f3n de pol\u00edtica del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
\nCada mes, los integrantes de este consejo revisan los art\u00edculos publicados recientemente para determinar lo siguiente:
\nLos cambios en los res\u00famenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo despu\u00e9s de evaluar la solidez de la evidencia de los art\u00edculos publicados y determinar la forma de incorporar el art\u00edculo en el resumen.
\nLos revisores principales del sumario sobre Tratamiento del c\u00e1ncer de origen primario desconocido son:
\nCualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Informaci\u00f3n de C\u00e1ncer del Instituto Nacional del C\u00e1ncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responder\u00e1n consultas de manera individual.
\nAlgunas de las referencias bibliogr\u00e1ficas de este resumen se acompa\u00f1an del nivel de evidencia. El prop\u00f3sito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos emplea un sistema de jerarquizaci\u00f3n formal para asignar los niveles de evidencia cient\u00edfica.
\nPDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podr\u00e1 identificar como un resumen de informaci\u00f3n sobre c\u00e1ncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera peri\u00f3dica. Por otra parte, se permitir\u00e1 que un autor escriba una oraci\u00f3n como \u201cEn el resumen del PDQ del NCI de informaci\u00f3n sobre la prevenci\u00f3n del c\u00e1ncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]\u201d.
\nSe sugiere citar la referencia bibliogr\u00e1fica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
\nPDQ\u00ae sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del c\u00e1ncer de origen primario desconocido. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualizaci\u00f3n: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/primario-desconocido/pro/tratamiento-primario-desconocido-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
\nLas im\u00e1genes en este resumen se reproducen con autorizaci\u00f3n del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los res\u00famenes del PDQ. La utilizaci\u00f3n de las im\u00e1genes fuera del PDQ requiere la autorizaci\u00f3n del propietario, que el Instituto Nacional del C\u00e1ncer no puede otorgar. Para obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras im\u00e1genes relacionadas con el c\u00e1ncer, consultar Visuals Online, una colecci\u00f3n de m\u00e1s de 2000 im\u00e1genes cient\u00edficas.
\nSeg\u00fan la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como \u201cest\u00e1ndar\u201d o \u201cen evaluaci\u00f3n cl\u00ednica\u201d. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre la cobertura de seguros, consultar la p\u00e1gina Manejo de la atenci\u00f3n del c\u00e1ncer en Cancer.gov/espanol.
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la direcci\u00f3n de correo electr\u00f3nico, el n\u00famero telef\u00f3nico o el chat, consultar la p\u00e1gina del Servicio de Informaci\u00f3n de C\u00e1ncer del Instituto Nacional del C\u00e1ncer.
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