El carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) es un tumor poco frecuente que tiene una incidencia anual de 2 casos por mill\u00f3n de personas.[1] Aunque se presenta principalmente en adultos, a veces afecta a los ni\u00f1os. La mediana de edad en el momento del diagn\u00f3stico es 46 a\u00f1os. Tradicionalmente, cerca del 30 % de estas neoplasias malignas se limitan a la gl\u00e1ndula suprarrenal en el momento del diagn\u00f3stico.[2] Sin embargo, cada vez se diagnostican m\u00e1s CCS en estadios iniciales, muy probablemente debido al uso extendido de t\u00e9cnicas de imaginolog\u00eda de alta calidad.
\nEn estudios retrospectivos se identificaron los siguientes tres factores pron\u00f3sticos importantes:[3]
\nLos pacientes que presentan tumores de grado bajo sin indicios de invasi\u00f3n a los tejidos locales o diseminaci\u00f3n a los ganglios linf\u00e1ticos tienen un mejor pron\u00f3stico. La funci\u00f3n de otros indicadores pron\u00f3sticos es pol\u00e9mica.
\nEn alrededor del 60 % de los pacientes, los s\u00edntomas relacionados con la secreci\u00f3n hormonal excesiva son las razones principales para buscar atenci\u00f3n m\u00e9dica. Las pruebas hormonales bioqu\u00edmicas revelan que hasta 80 % de los tumores son funcionales. Los segundos s\u00edntomas m\u00e1s comunes en el momento de la presentaci\u00f3n inicial son los s\u00edntomas abdominales inespec\u00edficos, como el dolor abdominal o la sensaci\u00f3n de saciedad. Solo un porcentaje peque\u00f1o de CCS se descubre de forma imprevista cuando se realizan estudios de im\u00e1genes por razones diferentes a una posible enfermedad suprarrenal.
\nLa evaluaci\u00f3n inicial debe incluir estudios endocrinos cuidadosos para determinar si hay producci\u00f3n hormonal excesiva por parte del tumor, lo que puede servir como marcador tumoral durante el tratamiento. La estadificaci\u00f3n debe incluir im\u00e1genes del sitio primario por tomograf\u00eda computarizada (TC) o im\u00e1genes por resonancia magn\u00e9tica del abdomen. Adem\u00e1s, es necesaria una TC del t\u00f3rax a fin de evaluar una posible met\u00e1stasis pulmonar. Aunque el uso de la tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones quiz\u00e1s sea eficaz para identificar sitios de met\u00e1stasis insospechados, su funci\u00f3n como herramienta de estadificaci\u00f3n no est\u00e1 clara. La detecci\u00f3n de lesiones metast\u00e1sicas tal vez permita la paliaci\u00f3n efectiva tanto de los tumores funcionales como de los no funcionales.
\nLos sitios de met\u00e1stasis m\u00e1s comunes son los pulmones, el h\u00edgado, el peritoneo y con menor frecuencia, los huesos y las venas principales. La paliaci\u00f3n de los tumores metast\u00e1sicos funcionales se puede lograr por medio de la resecci\u00f3n tanto del tumor primario como de las lesiones metast\u00e1sicas. Los tumores irresecables o muy diseminados se pueden paliar por medio de terapia adrenol\u00edtica con f\u00e1rmacos antihormonales con mitotano (por ejemplo, ketoconazol y metirapona), quimioterapia sist\u00e9mica o radioterapia. Sin embargo, las tasas de supervivencia a 5 a\u00f1os para los pacientes con tumores en estadio IV son a menudo menores del 20 %.[2]
\nAunque en muchos estudios se observ\u00f3 remisi\u00f3n parcial e incluso completa, no hay evidencia convincente de que el tratamiento sist\u00e9mico mejore la duraci\u00f3n de la supervivencia de los pacientes con c\u00e1ncer de corteza suprarrenal. El tratamiento preferido para los pacientes con neoplasias malignas localizadas es la escisi\u00f3n quir\u00fargica radical abierta, que sigue siendo el \u00fanico m\u00e9todo mediante el que se logra una supervivencia sin enfermedad a largo plazo.[4] Las tasas de supervivencia general a 5 a\u00f1os son de alrededor del 38 % al 46 %.[1,2]
\nEl carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) se puede clasificar en tumores funcionales y no funcionales por medio de evaluaci\u00f3n cl\u00ednica y bioqu\u00edmica. Alrededor del 60 % de los CCS producen hormonas.[1] Entre los s\u00edndromes cl\u00ednicos relacionados se incluyen los siguientes:
\nLa evaluaci\u00f3n bioqu\u00edmica tiene como objetivo detectar un aumento en las concentraciones de cortisol (orina de 24 horas, prueba de inhibici\u00f3n con 1 mg de dexametasona, hormona adrenocorticotr\u00f3pica y cortisol s\u00e9ricos), andr\u00f3genos (sulfato de deshidroepiandrosterona, testosterona), estr\u00f3genos (estradiol) y mineralocorticoides (renina, aldosterona).
\nLa evaluaci\u00f3n de las caracter\u00edsticas patol\u00f3gicas permite diferenciar los tumores de grado alto o bajo, seg\u00fan su actividad mit\u00f3tica. La diferenciaci\u00f3n entre tumores de corteza suprarrenal benignos y malignos se determina mediante el puntaje de Weiss, que tiene en cuenta varios criterios histopatol\u00f3gicos, incluso los siguientes:[2]
\nHay varios sistemas de estadificaci\u00f3n en uso para el carcinoma de corteza suprarrenal (CCS).
\nEl American Joint Committee on Cancer (AJCC) define el estadio del CCS seg\u00fan el tama\u00f1o del tumor primario, el grado de invasi\u00f3n local y si hay diseminaci\u00f3n a ganglios linf\u00e1ticos regionales o sitios distantes.[1] Una clasificaci\u00f3n adecuada debe incluir una tomograf\u00eda computarizada (TC) del abdomen y el t\u00f3rax. Las im\u00e1genes por resonancia magn\u00e9tica (IRM) a\u00f1aden especificidad a la evaluaci\u00f3n por TC de una masa suprarrenal.[2] Es posible que las im\u00e1genes potenciadas en T1 en fase y fuera de fase sean el m\u00e9todo no invasivo m\u00e1s eficaz para diferenciar las masas de la corteza suprarrenal benignas de las malignas. Las IRM pueden indicar la presencia de invasi\u00f3n tumoral extracapsular, diseminaci\u00f3n a la vena cava o met\u00e1stasis. La permeabilidad de los vasos circundantes a menudo se demuestra con secuencias realzadas con gadolinio o t\u00e9cnicas de \u00e1ngulo de inclinaci\u00f3n.[3]
\nAdem\u00e1s de la estadificaci\u00f3n AJCC, el sistema de estadificaci\u00f3n de la European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT) se usa de forma extendida en el \u00e1mbito internacional.[4] El sistema de estadificaci\u00f3n ENSAT es en esencia el mismo que el AJCC, pero reserva el estadio IV solo para tumores con met\u00e1stasis a distancia. Otros sistemas de estadificaci\u00f3n incluyen el sistema cl\u00e1sico de Mcfarlane, modificado por Sullivan y el de la Union Internationale Contre le Cancer, publicado por la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud.[5]
\nEl AJCC design\u00f3 la estadificaci\u00f3n mediante el sistema TNM (tumor, ganglio linf\u00e1tico y met\u00e1stasis) para definir el CCS.[1]
\n| Estadio | \nTNM | \nDescripci\u00f3n | \n
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linf\u00e1tico regional; M = met\u00e1stasis a distancia. | \n||
| aReproducci\u00f3n autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911\u20138. | \n||
| I | \nT1, N0, M0 | \nT1 = tumor que mide \u22645 cm en su mayor dimensi\u00f3n, sin invasi\u00f3n fuera de las gl\u00e1ndulas suprarrenales. | \n
| N0 = sin met\u00e1stasis en ganglios linf\u00e1ticos regionales. | \n||
| M0 = sin met\u00e1stasis a distancia. | \n
| Estadio | \nTNM | \nDescripci\u00f3n | \n
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linf\u00e1tico regional; M = met\u00e1stasis a distancia. | \n||
| aReproducci\u00f3n autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911\u20138. | \n||
| II | \nT2, N0, M0 | \nT2 = tumor que mide >5 cm, sin invasi\u00f3n fuera de las gl\u00e1ndulas suprarrenales. | \n
| N0 = sin met\u00e1stasis en ganglios linf\u00e1ticos regionales. | \n||
| M0 = sin met\u00e1stasis a distancia. | \n
| Estadio | \nTNM | \nDescripci\u00f3n | \n
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linf\u00e1tico regional; M = met\u00e1stasis a distancia. | \n||
| aReproducci\u00f3n autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911\u20138. | \n||
| III | \nT1, N1, M0 | \nT1 = tumor que mide \u22645 cm en su mayor dimensi\u00f3n, sin invasi\u00f3n fuera de las gl\u00e1ndulas suprarrenales. | \n
| N1 = met\u00e1stasis en ganglios linf\u00e1ticos regionales. | \n||
| M0 = sin met\u00e1stasis a distancia. | \n||
| T2, N1, M0 | \nT2 = tumor que mide >5 cm, sin invasi\u00f3n fuera de las gl\u00e1ndulas suprarrenales. | \n|
| N1 = met\u00e1stasis en ganglios linf\u00e1ticos regionales. | \n||
| M0 = sin met\u00e1stasis a distancia. | \n||
| T3, cualquier N, M0 | \nT3 = tumor de cualquier tama\u00f1o con invasi\u00f3n local, pero sin invasi\u00f3n de \u00f3rganos adyacentes. | \n|
| NX = ganglios linf\u00e1ticos regionales no evaluables. | \n||
| N0 = sin met\u00e1stasis en ganglios linf\u00e1ticos regionales. | \n||
| N1 = met\u00e1stasis en ganglios linf\u00e1ticos regionales. | \n||
| M0 = sin met\u00e1stasis a distancia. | \n||
| T4, cualquier N, M0 | \nT4 = tumor de cualquier tama\u00f1o con invasi\u00f3n de \u00f3rganos adyacentes (ri\u00f1\u00f3n, diafragma, p\u00e1ncreas, bazo o h\u00edgado) o vasos sangu\u00edneos grandes (vena renal o vena cava). | \n|
| Cualquier N = ver descripciones en este cuadro, T3, cualquier N, M0. | \n||
| M0 = sin met\u00e1stasis a distancia. | \n
| Estadio | \nTNM | \nDescripci\u00f3n | \n
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linf\u00e1tico regional; M = met\u00e1stasis a distancia. | \n||
| aReproducci\u00f3n autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911\u20138. | \n||
| IV | \nCualquier T, cualquier N, M1 | \nTX = tumor primario no evaluable. | \n
| T0 = sin indicios de tumor primario. | \n||
| T1 = tumor que mide \u22645 cm en su mayor dimensi\u00f3n, sin invasi\u00f3n fuera de las gl\u00e1ndulas suprarrenales. | \n||
| T2 = tumor que mide >5 cm, sin invasi\u00f3n fuera de las gl\u00e1ndulas suprarrenales. | \n||
| T3 = tumor de cualquier tama\u00f1o con invasi\u00f3n local, pero sin invasi\u00f3n de \u00f3rganos adyacentes. | \n||
| T4 = tumor de cualquier tama\u00f1o con invasi\u00f3n de \u00f3rganos adyacentes (ri\u00f1\u00f3n, diafragma, p\u00e1ncreas, bazo o h\u00edgado) o vasos sangu\u00edneos grandes (vena renal o vena cava). | \n||
| Cualquier N = ver descripciones en el Cuadro 3, Estadio III. | \n||
| M1 = met\u00e1stasis a distancia. | \n
Las opciones de tratamiento para el CCS en estadio I incluyen los siguientes procedimientos:
\nEl mitotano adyuvante mostr\u00f3 cierto beneficio en cuanto a la supervivencia sin progresi\u00f3n y sin enfermedad, pero no se demostr\u00f3 ning\u00fan beneficio para la supervivencia general.[1-3]
Realizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
\nLas opciones de tratamiento del CCS en estadio II incluyen los siguientes procedimientos:
\nEl mitotano adyuvante mostr\u00f3 cierto beneficio en cuanto a la supervivencia sin progresi\u00f3n y sin enfermedad, hasta ahora, no se demostr\u00f3 ning\u00fan beneficio para la supervivencia general.[1-3]
Realizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
\nLas opciones de tratamiento del CCS en estadio III incluyen los siguientes procedimientos:
\nLa funci\u00f3n del mitotano como terapia adyuvante despu\u00e9s de la resecci\u00f3n completa del tumor todav\u00eda no est\u00e1 clara, pero se debe hablar sobre su uso con el paciente. En los pacientes que se someten a resecci\u00f3n completa, la funci\u00f3n del mitotano adyuvante y la radioterapia es la misma que en los pacientes con CCS en estadio I y estadio II.
Muchos pacientes con tumores funcionales que reciben tratamiento experimentan una disminuci\u00f3n en la producci\u00f3n hormonal. En los casos de pacientes con producci\u00f3n hormonal aumentada, se deben considerar los f\u00e1rmacos antiesteroidog\u00e9nicos, como el ketoconazol y la metirapona, y los antagonistas de los receptores de esteroides, como la espironolactona y la mifepristona.
\nLos ensayos cl\u00ednicos se consideran apropiados para los pacientes con diagn\u00f3stico reciente.
\nRealizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
\nLas opciones de tratamiento del CCS en estadio IV incluyen las siguientes:
\nAlgunas veces, la paliaci\u00f3n temporal de los CCS diseminados se logra con el quimioterap\u00e9utico mitotano. Aunque las remisiones parciales medibles son poco frecuentes y se notifican en solo el 20 % al 30 % de los pacientes, por lo com\u00fan se observa la paliaci\u00f3n de los s\u00edntomas hormonales. Sin embargo, el tratamiento prolongado con mitotano se limita a menudo por la toxicidad gastrointestinal y neurol\u00f3gica. Las recidivas locales y los sitios seleccionados de enfermedad metast\u00e1sica se pueden paliar algunas veces por medio de cirug\u00eda o radioterapia.[1,2]
\nLos siguientes son otros 2 reg\u00edmenes quimioterap\u00e9uticos citot\u00f3xicos que tal vez sean eficaces y que se compararon en un ensayo cl\u00ednico de fase III:[1]
\nSe encuentran en curso ensayos cl\u00ednicos de otros reg\u00edmenes quimioterap\u00e9uticos.
\nMuchos pacientes con tumores funcionales que reciben tratamiento experimentan una disminuci\u00f3n de la producci\u00f3n hormonal. En los pacientes que presentan aumento de la producci\u00f3n hormonal, se deben considerar los antiesteroidog\u00e9nicos, como el ketoconazol y la metirapona, y los antagonistas de los receptores de esteroides, como la espironolactona y la mifepristona.
\nLos ensayos cl\u00ednicos, incluso ensayos de fase I y II con f\u00e1rmacos quimioterap\u00e9uticos y productos biol\u00f3gicos m\u00e1s nuevos, son apropiados y se deber\u00e1n considerar.
\nRealizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
\nLa decisi\u00f3n de administrar tratamiento a los pacientes de carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) recidivante y, en su caso, la selecci\u00f3n de un tratamiento dependen de varios factores, como el tratamiento previo, el sitio de recidiva y consideraciones individuales de cada paciente. La recidiva local y los sitios seleccionados de enfermedad metast\u00e1sica algunas veces se pueden paliar con cirug\u00eda o radioterapia. Aunque el CCS recidivante no se considera curable, es posible obtener la paliaci\u00f3n de los s\u00edntomas hormonales y, en ocasiones, una supervivencia a 5 a\u00f1os.[1] Sin embargo, la resecci\u00f3n de los tumores recidivantes se relaciona con una morbilidad considerable.
\nLos ensayos cl\u00ednicos, incluso ensayos de fase I y II con f\u00e1rmacos quimioterap\u00e9uticos y productos biol\u00f3gicos m\u00e1s nuevos, son apropiados y se deber\u00e1n considerar.
\nRealizar una b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s de los ensayos cl\u00ednicos sobre c\u00e1ncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La b\u00fasqueda se puede simplificar por ubicaci\u00f3n del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del f\u00e1rmaco y otros criterios. Tambi\u00e9n se dispone de informaci\u00f3n general sobre los ensayos cl\u00ednicos.
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\nEl revisor principal del sumario sobre Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal es:
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\nPDQ\u00ae sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualizaci\u00f3n: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/suprarrenal/pro/tratamiento-corteza-suprarrenal-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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\nSeg\u00fan la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como \u201cest\u00e1ndar\u201d o \u201cen evaluaci\u00f3n cl\u00ednica\u201d. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre la cobertura de seguros, consultar la p\u00e1gina Manejo de la atenci\u00f3n del c\u00e1ncer en Cancer.gov/espanol.
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la direcci\u00f3n de correo electr\u00f3nico, el n\u00famero telef\u00f3nico o el chat, consultar la p\u00e1gina del Servicio de Informaci\u00f3n de C\u00e1ncer del Instituto Nacional del C\u00e1ncer.
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