{"meta":{"status":200,"messages":[],"pagination":{"max":1,"offset":0,"count":1,"total":1,"pageNum":1,"totalPages":1,"sort":null,"currentUrl":"https://api.digitalmedia.hhs.gov/api/v2/resources/media.json?offset=0&max=1&ignoreHiddenMedia=1&format=json&id=17619&newUrlBase=https://www.cancer.gov/espanol/node/1103440/","nextUrl":null,"previousUrl":null}},"results":[{"content":"
\nEl carcinoma de l\u00ednea media NUT es una neoplasia maligna muy infrecuente que se define desde el punto de vista gen\u00e9tico por reordenamientos del gen NUT. En la mayor\u00eda de los casos (75 %), el gen NUT del cromosoma 15q14 se fusiona con el gen BRD4 del cromosoma 19p13; esto crea genes quim\u00e9ricos que codifican las prote\u00ednas de fusi\u00f3n BRD-NUT. En los otros casos, el gen NUT se fusiona con el gen BRD3 del cromosoma 9q34 o el gen NSD3 del cromosoma 8p11;[1] estos casos se conocen como tumores con variante del NUT.[2]
\nLos carcinomas de l\u00ednea media infantil (carcinomas de l\u00ednea media NUT) surgen en las estructuras epiteliales de la l\u00ednea media; por lo general, el mediastino y el tubo aerodigestivo superior, y se manifiestan como carcinomas indiferenciados, muy malignos, con diferenciaci\u00f3n escamosa o sin esta.[1,2] Aunque la descripci\u00f3n original de esta neoplasia se hizo en ni\u00f1os y adultos j\u00f3venes, afecta a pacientes de todas las edades.[3] En una serie retrospectiva de correlaci\u00f3n clinicopatol\u00f3gica, se encontr\u00f3 que la mediana de edad en el momento del diagn\u00f3stico de 54 pacientes fue de 16 a\u00f1os (intervalo, 0,1\u201378 a\u00f1os).[4]
\nEl desenlace de estos pacientes es muy precario y la mediana de supervivencia es menor de 1 a\u00f1o. Los datos preliminares indican que los tumores con variante del NUT tienen una evoluci\u00f3n m\u00e1s prolongada.[1,3]
\nEl c\u00e1ncer en ni\u00f1os y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivaci\u00f3n a centros m\u00e9dicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncolog\u00eda con experiencia en el tratamiento de los c\u00e1nceres que se presentan en la ni\u00f1ez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atenci\u00f3n de la salud y otros para asegurar que los ni\u00f1os reciban el tratamiento, los cuidados m\u00e9dicos de apoyo y la rehabilitaci\u00f3n que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida \u00f3ptimas:
\nPara obtener informaci\u00f3n sobre los cuidados m\u00e9dicos de apoyo para ni\u00f1os y adolescentes con c\u00e1ncer, consultar los res\u00famenes sobre Cuidados m\u00e9dicos de apoyo y cuidados paliativos.
\nLa American Academy of Pediatrics estableci\u00f3 pautas para los centros de oncolog\u00eda pedi\u00e1trica y su funci\u00f3n en el tratamiento de los pacientes de c\u00e1ncer infantil.[2] En estos centros de oncolog\u00eda pedi\u00e1trica, se dispone de ensayos cl\u00ednicos para la mayor\u00eda de los tipos de c\u00e1ncer que se presentan en ni\u00f1os y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayor\u00eda de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos cl\u00ednicos para los ni\u00f1os y adolescentes con c\u00e1ncer se dise\u00f1an a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento est\u00e1ndar actual. La mayor\u00eda de los avances en la identificaci\u00f3n de tratamientos curativos para los c\u00e1nceres infantiles se lograron mediante ensayos cl\u00ednicos. Para obtener informaci\u00f3n sobre ensayos cl\u00ednicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
\nSe han logrado mejoras notables en la supervivencia de ni\u00f1os y adolescentes con c\u00e1ncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por c\u00e1ncer infantil disminuy\u00f3 en m\u00e1s del 50 %.[3] Los ni\u00f1os y adolescentes sobrevivientes de c\u00e1ncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del c\u00e1ncer persistan o se presenten meses o a\u00f1os despu\u00e9s de este. Para obtener informaci\u00f3n espec\u00edfica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tard\u00edos en los ni\u00f1os y adolescentes sobrevivientes de c\u00e1ncer, consultar Efectos tard\u00edos del tratamiento anticanceroso en la ni\u00f1ez.
\nEl c\u00e1ncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 a\u00f1os de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los c\u00e1nceres infantiles se consideran enfermedades raras.
\nLa designaci\u00f3n de un tumor raro es diferente entre los grupos pedi\u00e1tricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un c\u00e1ncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los c\u00e1nceres diagnosticados en la Uni\u00f3n Europea y alrededor del 20 % de los c\u00e1nceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Adem\u00e1s, tal como se indica a continuaci\u00f3n, la designaci\u00f3n de un tumor raro en la ni\u00f1ez no es uniforme entre los grupos internacionales:
\nLa mayor\u00eda de los c\u00e1nceres del subgrupo XI son melanomas o c\u00e1ncer de tiroides, mientras que otros tipos de c\u00e1ncer solo representan el 1,3 % de los c\u00e1nceres en ni\u00f1os de 0 a 14 a\u00f1os y el 5,3 % de los c\u00e1nceres en adolescentes de 15 a 19 a\u00f1os.
Estudiar estos c\u00e1nceres raros es un reto por el n\u00famero bajo de pacientes con cualquier diagn\u00f3stico individual, el predominio de estos c\u00e1nceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos cl\u00ednicos con adolescentes que tienen estos c\u00e1nceres.
\nTambi\u00e9n es posible obtener informaci\u00f3n sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el c\u00e1ncer en adultos.
\nLas opciones de tratamiento del carcinoma de l\u00ednea media infantil son las siguientes:
\nEl tratamiento del carcinoma de l\u00ednea media infantil con alteraci\u00f3n del gen NUT (carcinoma de l\u00ednea media NUT) ha incluido un abordaje multimodal con quimioterapia sist\u00e9mica, cirug\u00eda y radioterapia. Se han utilizado cisplatino, taxanos y alquilantes con cierto \u00e9xito; aunque la respuesta temprana es frecuente, la progresi\u00f3n tumoral se presenta pronto durante el curso de la enfermedad.[1,2][Nivel de evidencia C1] En un informe del NUT Midline Carcinoma Registry, se se\u00f1al\u00f3 que 40 pacientes con tumores primarios de cabeza y cuello eran evaluables. La tasa de supervivencia general a 2 a\u00f1os fue del 30 %. Los 3 sobrevivientes a largo plazo (35, 72 y 78 meses) se sometieron a resecci\u00f3n total macrosc\u00f3pica primaria y recibieron terapia adyuvante.[3,4][Nivel de evidencia C1]
\nDebido a la presencia de la fusi\u00f3n g\u00e9nica NUT-BRD4 en el carcinoma de l\u00ednea media NUT se gener\u00f3 un gran inter\u00e9s por la evaluaci\u00f3n de inhibidores del bromodominio BET para adultos y ni\u00f1os con esta neoplasia maligna.[5] Por desgracia, la actividad de este tipo de f\u00e1rmacos es escasa en los ensayos cl\u00ednicos notificados:
\nLa informaci\u00f3n en ingl\u00e9s sobre los ensayos cl\u00ednicos patrocinados por el Instituto Nacional del C\u00e1ncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener informaci\u00f3n en ingl\u00e9s sobre ensayos cl\u00ednicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
\nA continuaci\u00f3n, se presentan ejemplos de ensayos cl\u00ednicos nacionales o institucionales en curso:
\nLos pacientes que presentan tumores con variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del Pediatric MATCH podr\u00e1n inscribirse para recibir tratamiento en este ensayo. Para obtener m\u00e1s informaci\u00f3n en ingl\u00e9s, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
Los res\u00famenes del PDQ con informaci\u00f3n sobre el c\u00e1ncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva informaci\u00f3n. Esta secci\u00f3n describe los cambios m\u00e1s recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.
\nSe incorporaron cambios editoriales en este resumen.
\nEl Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pedi\u00e1trico es responsable de la redacci\u00f3n y actualizaci\u00f3n de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisi\u00f3n independiente de la bibliograf\u00eda m\u00e9dica y no representa las pol\u00edticas del NCI ni de los NIH. Para obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre las pol\u00edticas relativas a los res\u00famenes y la funci\u00f3n de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualizaci\u00f3n, consultar Informaci\u00f3n sobre este resumen del PDQ e Informaci\u00f3n del PDQ\u00ae sobre el c\u00e1ncer dirigida a profesionales de la salud.
\nEste resumen de informaci\u00f3n del PDQ sobre el c\u00e1ncer dirigido a profesionales de la salud proporciona informaci\u00f3n integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento del carcinoma de l\u00ednea media infantil con alteraci\u00f3n del gen NUT (carcinoma de l\u00ednea media NUT). El objetivo es servir como fuente de informaci\u00f3n y ayuda para los profesionales cl\u00ednicos durante la atenci\u00f3n de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atenci\u00f3n sanitaria.
\nEl Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pedi\u00e1trico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del C\u00e1ncer (NCI), revisa este resumen de manera peri\u00f3dica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica independiente y no constituye una declaraci\u00f3n de pol\u00edtica del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
\nCada mes, los integrantes de este consejo revisan los art\u00edculos publicados recientemente para determinar lo siguiente:
\nLos cambios en los res\u00famenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo despu\u00e9s de evaluar la solidez de la evidencia de los art\u00edculos publicados y determinar la forma de incorporar el art\u00edculo en el resumen.
\nLos revisores principales del sumario sobre Tratamiento del carcinoma de l\u00ednea media infantil con alteraci\u00f3n del gen NUT (carcinoma de l\u00ednea media NUT) son:
\nCualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Informaci\u00f3n de C\u00e1ncer del Instituto Nacional del C\u00e1ncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responder\u00e1n consultas de manera individual.
\nAlgunas de las referencias bibliogr\u00e1ficas de este resumen se acompa\u00f1an del nivel de evidencia. El prop\u00f3sito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pedi\u00e1trico emplea un sistema de jerarquizaci\u00f3n formal para asignar los niveles de evidencia cient\u00edfica.
\nPDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podr\u00e1 identificar como un resumen de informaci\u00f3n sobre c\u00e1ncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera peri\u00f3dica. Por otra parte, se permitir\u00e1 que un autor escriba una oraci\u00f3n como \u201cEn el resumen del PDQ del NCI de informaci\u00f3n sobre la prevenci\u00f3n del c\u00e1ncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]\u201d.
\nSe sugiere citar la referencia bibliogr\u00e1fica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
\nPDQ\u00ae sobre el tratamiento pedi\u00e1trico. PDQ Tratamiento del carcinoma de l\u00ednea media infantil con alteraci\u00f3n del gen NUT (carcinoma de l\u00ednea media NUT). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualizaci\u00f3n: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/linea-media/pro-tratamiento-carcinoma-linea-media-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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\nSeg\u00fan la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como \u201cest\u00e1ndar\u201d o \u201cen evaluaci\u00f3n cl\u00ednica\u201d. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre la cobertura de seguros, consultar la p\u00e1gina Manejo de la atenci\u00f3n del c\u00e1ncer en Cancer.gov/espanol.
\nPara obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la direcci\u00f3n de correo electr\u00f3nico, el n\u00famero telef\u00f3nico o el chat, consultar la p\u00e1gina del Servicio de Informaci\u00f3n de C\u00e1ncer del Instituto Nacional del C\u00e1ncer.
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